Síndrome de Kartagener. Reporte de un caso.

Sindrome de Kartagener

El Síndrome de Kartagener es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva, caracterizada por dextrocardia, bronquiectasias, sinusitis crónica e infertilidad; causada por una mutación en el cromosoma 5p, locus de la proteína dineína, componente de cilios de tracto respiratorio y reproductor, lo que resulta en bajo clearance mucociliar y discinesia primaria. La prevalencia es aproximadamente de 1:10.000 individuos. El diagnóstico es clínico con confirmación mediante exámenes de función y estructura ciliar. PRESENTACIÓN DEL CASO: Paciente sexo masculino, 35 años, con antecedente de Síndrome de Kartagener en tratamiento; consulta en Julio de 2011 en Hospital de Lirquén por dolor en la región mamaria izquierda, irradiado a región infraescapular del mismo lado, punzante, intensidad  7/10, comienzo insidioso y tres días de evolución,  acompañado de sensación febril, tercianas, diaforesis y tos húmeda con expectoración mucopurulenta. Examen físico: situs inverso en tórax y abdomen. Examen pulmonar: crépitos bilaterales intensificados en base izquierda, estertores difusos y roncus en ambas bases. Examen de extremidades: acropaquia. A través de radiografía de tórax se diagnostica neumonía. Es hospitalizado en el Servicio de Medicina Hombres para manejo con ceftriaxona endovenosa, inmunosupresores y monitoreo. El paciente evolucionó con buena respuesta, por lo que es dado de alta para continuar con antibióticos orales en domicilio. DISCUSIÓN: Las patologías de inmovilidad ciliar afectan el tracto respiratorio y esperma de estos pacientes. Es útil conocer este diagnóstico ya que permitirá buscar y tratar directamente sus complicaciones, además de ayudar al paciente en las consecuencias psicológicas de la infertilidad

Bibliografía:
Catalina Ilabaca, F. F., Andrés Barrientos, P. P., Cristián Ríos, E. E., Alejandra Ilabaca, F. F., & Germán Ilabaca, V. V. (2011). Síndrome de Kartagener. Reporte de un caso. (Spanish). Revista ANACEM, 5(2), 112-115